2020年12月29日，勐海县人民医院儿科开展了首例新生儿换血疗法成功救治新生儿重度高胆红素血症1例。

患儿，玉某某，出生6天皮肤黄染2天，患儿系G2P2妊36周+5天，在当地某医院顺产出生，出生时羊水Ⅲ度，Apgar评分9-10-10分，出生体重2.7千克，2天前皮肤出现黄染，无发热、抽搐、尖叫、激惹、呻吟、拒乳、呕吐，在当地某医院给予蓝光照射2天，每天连续照射8小时，口服酪酸梭菌二联活菌及茵栀黄口服液，症状无明显好转，黄疸逐渐加重，转入我科。

入院查体：T36.6℃，P140次/分，R34次/分，体重2.5千克，精神反应尚可，全身皮肤重度黄染，巩膜黄染，心肺腹查体无明显异常，四肢肌张力可，生理反射、原始反射正常引出。

辅助检查：患儿与母亲血型均为B型，RH阳性，肝功总胆红素高达498.39umol/L，间接胆红素高达459.95umol/L，直接胆红素38.44umol/L，血常规红细胞5.91*10^9/L，血红蛋白179g/L，网织红细胞百分比0.98%，G6PD 3094u/L，直接、间接抗人球蛋白试验均阴性。

远程请教云南省第一人民医院儿科何山博士，考虑新生儿重度高胆红素血症，高度怀疑Crigler-Najjar综合症，Crigler-Najjar综合征又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，由于非结合胆红素对脑组织有亲和力，过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑脊液及脑实质内，引发胆红素脑病。一般在出生2周内常出现肌肉痉挛和强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病表现。何山博士建议尽快换血疗法并持续蓝光照射，补充白蛋白，苯巴比妥促进胆红素排泄，尽量避免胆红素脑病的发生。

经与家属沟通告知换血疗法可能出现的并发症，家属商量后同意换血治疗，输血科积极为我科准备血源，选用O型悬浮红细胞加AB型血浆异型血输注，采用双倍受血者血量换血法，按照160ml/kg计算输入总的成分血量，悬浮红细胞与血浆按照3：1比例输入，做好术前物品、血制品准备及医护人员换血小组人员分工后，采用不易污染血源、操作简便的全自动同步换血法，我科护士成功开通三条静脉及一条桡动脉通路，2条静脉通路同时泵入RH阳性O型悬浮红细胞300ml，120ml/h，AB型血浆100ml，40ml/h，第三条静脉补钙剂，每换血100ml补葡萄糖酸钙1ml，取桡动脉通路放血，接三通管，连接肝素（10u/ml），30ml/h持续泵入防止放血管路堵塞，动脉排血端管路装入输液泵自动放血，放血速度190ml/h，历时3小时完成换血操作，操作过程顺利，生命体征平稳，无输血不良反应发生。换血后第二天复查肝功，血清总胆红素下降至381.4umol/L，换血有效，继续蓝光（强光源）持续照射，补充白蛋白，静脉输注苯巴比妥促进胆红素排泄，抗感染，输血改善贫血，第三天再次复查总胆红素下降至177umol/L，第五天复查总胆红素83umol/L，患儿转危为安。

新生儿换血疗法术中

换血前

换血第二、三天

换血第5天准备明日出院

治疗前后对比

出院啰

新生儿换血疗法的开展标志着儿科救治能力又迈上了一个新的台阶，在此感谢云南省第一人民医院儿科何山博士一直以来的悉心指导，感谢输血科的大力支持，我们取得的成绩与儿科医护人员的共同努力分不开的，2020年注定是不平凡的一年，我们克服了千难万阻，2021年我们将继续奋发向前，为了患者的安全，为了更好的明天。

审 核：刘晓英

撰 稿：李海涛

排 版：杨   帆